Respuesta al lenvatinib en una paciente pediátrica con insuficiencia respiratoria secundaria a carcinoma papilar de tiroides / Response to lenvatinib in a pediatric patient with respiratory failure associated with papillary thyroid carcinoma

El cáncer papilar de tiroides es el tumor tiroideo más común en la infancia. En estadios avanzados, puede presentarse con cuadro de insuficiencia respiratoria. El tratamiento de elección es la tiroidectomía total y iodo radiactivo. En tumores irresecables, se debería considerar terapia con inhibidores multicinasa.Niña de 10 años de edad derivada por insuficiencia respiratoria progresiva. Se realizó el diagnóstico de cáncer papilar de tiroides con metástasis pulmonares. Por presentar un tumor irresecable no pasible de cirugía, se indicó el uso compasivo de lenvatinib, que mostró una rápida y favorable respuesta clínica con resolución de la insuficiencia respiratoria al noveno día del tratamiento.El diagnóstico temprano de cáncer papilar de tiroides previene la grave morbilidad respiratoria ocasionada por diagnósticos tardíos. Podría considerarse el uso de lenvatinib como alternativa previa a las terapias de primera línea (cirugía e iodo radiactivo) en casos de enfermedad con gran compromiso local y a distancia.

Papillary thyroid cancer is the most common thyroid tumor in childhood. In advanced stages, it can present with respiratory failure. The treatment of choice is total thyroidectomy and radioactive iodine. In cases of unresectable tumors, therapy with multikinase inhibitors should be considered. A 10-year-old girl was referred for progressive respiratory failure. A diagnosis of papillary thyroid cancer with pulmonary metastases was made. Due to the presence of an unresectable tumor not subject to surgery, the compassionate use of lenvatinib was indicated, showing a rapid and favorable clinical response with resolution of respiratory failure on the ninth day.Early diagnosis of papillary thyroid cancer prevents severe respiratory morbidity caused by late diagnoses. The use of lenvatinib should be considered as a previous step towards first-line therapies (surgery and radioactive iodine) in cases with great local and distant involvement.

Metástasis pulmonares en osterosarcoma neoadyuvancia, tratamiento quirúrgico y supervivencia / Pulmonary metastasis in osteosarcoma neoadjuvant, surgical treatment and survival

La supervivencia global a 5 años de los pacientes conosteosarcoma no-metastásico es del 60-70%, mientrasque la misma se reduce a 10-30% en los pacientes con enfermedad diseminada. El objetivo de nuestro estudiofue determinar supervivencia y factores pronósticos enun grupo de pacientes con metástasis pulmonares porosteosarcoma tratados quirúrgicamente. Se realizó unabúsqueda retrospectiva en nuestra base de datos oncológicaentre 1992-2006, y 38 pacientes fueron incluidos enel estudio. La edad media al momento del diagnóstico fuede 18 ± 9.4 años (3-45) y el seguimiento promedio de 57± 53.8 meses (12-231). Todos fueron tratados con quimioterapia, resección oncológica del tumor primario y de lasmetástasis pulmonares. Se analizó la supervivencia a 5 y10 años de la serie y los siguientes factores pronósticos: edad, sexo, localización del tumor primario, metástasis de inicio, recidiva local, número de metástasis extirpadasy la respuesta al tratamiento de quimioterapia (necrosistumoral). La supervivencia global fue de 29% a los 5 años(IC95%:14.5-43.5) y de 26% a los 10 años (IC95%:12-40).Se encontró una diferencia estadísticamente significativa entre los buenos y malos respondedores a la quimioterapia:53% (IC95%: 28-78) vs. 8% (IC95%: 0-20) (p = 0.0008). Nose observó relación estadísticamente significativa entre losdemás factores pronósticos analizados. La supervivenciaa 5 y 10 años de los pacientes con osteosarcoma y metástasis pulmonares tratados con quimioterapia y resección quirúrgica continúa siendo pobre. Los pacientes con buena respuesta a la quimioterapia neoadyuvante presentan un mejor pronóstico oncológico.

Five years overall survival in osteosarcoma patients isaround 70%, although in patients with metastatic diseaseit is only 10-30%. The objective of this study was to analyzeoverall survival and prognostic factors in a group of patientswith metastatic osteosarcoma treated with surgical removal of the lung metastases. A retrospective review from ouroncology data base revealed 38 patients treated between1992 and 2006. The mean age at diagnosis was 18 ± 9.4years (3-45) and mean follow-up was 57 ± 53.8 months(12-231). All patients were treated with chemotherapy and oncologic resection of the primary tumor and surgicalremoval of the lung metastases. We analyzed overallsurvival and prognostic factors: age, gender, site, time ofmetastasis, local recurrences, number of lung metastasisand chemotherapy response (necrosis). Overall survival of the entire series was 29% at 5 years (CI95%: 14.5-43.5)and 26% at 10 years (CI95%: 12-40). Significant differencein 5 year overall survival was found between good and badresponders to chemotherapy, 53% (IC95%: 28-78) vs. 8%(IC95%: 0-20) (p = 0.0008). No statistically significantrelationship between other prognostic factors analyzedwas observed. Five and ten years overall survival ratesin osteosarcoma patients with lung metastasis treatedwith chemotherapy and surgically resection is poor. Patientswith good response to chemotherapy have betterprognosis.

Metástasis pulmonares en osteosarcoma neoadyuvancia, tratamiento quirúrgico y supervivencia

La supervivencia global a 5 años de los pacientes con osteosarcoma no-metastásico es del 60-70%, mientras que la misma se reduce a 10-30% en los pacientes con enfermedad diseminada. El objetivo de nuestro estudio fue determinar supervivencia y factores pronósticos en un grupo de pacientes con metástasis pulmonares por osteosarcoma tratados quirúrgicamente. Se realizó una búsqueda retrospectiva en nuestra base de datos oncológica entre 1992-2006, y 38 pacientes fueron incluidos en el estudio. La edad media al momento del diagnóstico fue de 18 ± 9.4 años (3-45) y el seguimiento promedio de 57 ± 53.8 meses (12-231). Todos fueron tratados con quimioterapia, resección oncológica del tumor primario y de las metástasis pulmonares. Se analizó la supervivencia a 5 y 10 años de la serie y los siguientes factores pronósticos: edad, sexo, localización del tumor primario, metástasis de inicio, recidiva local, número de metástasis extirpadas y la respuesta al tratamiento de quimioterapia (necrosis tumoral). La supervivencia global fue de 29% a los 5 años (IC95%:14.5-43.5) y de 26% a los 10 años (IC95%:12-40). Se encontró una diferencia estadísticamente significativa entre los buenos y malos respondedores a la quimioterapia: 53% (IC95%: 28-78) vs. 8% (IC95%: 0-20) (p = 0.0008). No se observó relación estadísticamente significativa entre los demás factores pronósticos analizados. La supervivencia a 5 y 10 años de los pacientes con osteosarcoma y metástasis pulmonares tratados con quimioterapia y resección quirúrgica continúa siendo pobre. Los pacientes con buena respuesta a la quimioterapia neoadyuvante presentan un mejor pronóstico oncológico.

Five years overall survival in osteosarcoma patients is around 70%, although in patients with metastatic disease it is only 10-30%. The objective of this study was to analyze overall survival and prognostic factors in a group of patients with metastatic osteosarcoma treated with surgical removal of the lung metastases. A retrospective review from our oncology data base revealed 38 patients treated between 1992 and 2006. The mean age at diagnosis was 18 ± 9.4 years (3-45) and mean follow-up was 57 ± 53.8 months (12-231). All patients were treated with chemotherapy and oncologic resection of the primary tumor and surgical removal of the lung metastases. We analyzed overall survival and prognostic factors: age, gender, site, time of metastasis, local recurrences, number of lung metastasis and chemotherapy response (necrosis). Overall survival of the entire series was 29% at 5 years (CI95%: 14.5-43.5) and 26% at 10 years (CI95%: 12-40). Significant difference in 5 year overall survival was found between good and bad responders to chemotherapy, 53% (IC95%: 28-78) vs. 8% (IC95%: 0-20) (p = 0.0008). No statistically significant relationship between other prognostic factors analyzed was observed. Five and ten years overall survival rates in osteosarcoma patients with lung metastasis treated with chemotherapy and surgically resection is poor. Patients with good response to chemotherapy have better prognosis.

Tumores pulmonares en pediatría / Pulmonary tumors in pediatrics

In patients under 15 years of age primary lung tumors are infrequent, most thoracic tumors being originated in the mediastinum or the thoracic wall. The great majority of pulmonary masses are non-neoplastic corresponding to inflammatory processes or malformations. Amongst neoplasms metastasis from solid extracraneal tumors are the predominant lesions. Other malignant neoplasms are: bronchial carcinoid, mucoepidermoid carcinoma, pulmonary lymphoma, pleuropulmonary blastoma and metastasis. In the spectrum of benign lesions the following are found: miofibroblastic inflammatory tumor, nodular lymphoid hyperplasia and hamartomas. The diagnosis of primary pulmonary neoplasms is frequently late because of its low incidence, lack of clinical suspicion and the variability of its manifestations. Radiological and tomographical signs are very proteiform and unspecific, representing a great diagnostic challenge.

En pacientes menores de 15 años los tumores pulmonares primarios son infrecuentes, generalmente los tumores torácicos son de origen mediastínico o de la pared torácica. La gran mayoría de las masas pulmonares son de origen no neoplásico, correspondiendo a procesos inflamatorios o malformaciones. Dentro de las neoplasias pulmonares, las metástasis de tumores sólidos extracraneanos son las lesiones predominantes. En el espectro de lesiones benignas se encuentran el tumor miofibroblástico inflamatorio, la hiperplasia nodular linfoidea, los síndromes linfoproliferativos y los hamartomas. Entre las neoplasias malignas se incluyen el tumor carcinoide bronquial, carcinoma mucoepidermoide, linfoma pulmonar, blastoma pleuropulmonar y las metástasis. El diagnóstico de las neoplasias primarias pulmonares frecuentemente es tardío, por su baja incidencia y la falta de sospecha clínica o por su presentación atípica. Los hallazgos radiológicos y tomográficos de los tumores pulmonares son muyproteiformes, según su estirpe y lugar de origen, y no son específicos en la mayoría de los casos, constituyendo habitualmente un gran desafo diagnóstico.

Resección de metástasis pulmonares / Resection of lung metastases

Surgical treatment of lung metastases (LM) is a therapy used for several types of metastatic cancers. However, the type of surgery and its outcome is controversial. Aim: To describe a series of patients with LM undergoing surgical treatment, their results and long-term follow up. Material and Methods: We retrospectively reviewed all the medical records of patients with the diagnosis of LM, of whatever origin, operated at our hospital between the years 2002 and 2008. We analyzed their clinical characteristics, treatment, morbidity, mortality and results. Results: During this period 24 patients with LM were operated. The mean age was 52.8 +/- 16.6 years. Most patients had kidney cancer as primary tumour. The usual clinical presentation was multiple bilateral nodules. The surgical approach was in general a video-thoracoscopy (40.9 percent) associated with a wedge resection of the lesions (81.8 percent). In 83.4 percent of cases, there were no post-operative complications. Seventy six percent of the patients relapse, in an average of 16.7 +/- 12 months and 68.7 percent were reoperated for a new resection. The probability of surviving more than 3 and 5 years post metastasectomy was 57 percent and 36 percent respectively. Conclusions: In this series the LM were mostly secondary to renal cancer. The video-thoracoscopy is an emergent and safe technique in the treatment of LM, being the main type of surgical approach in our patients. Despite the high percentage of reoperations, the survival rate is comparable to the rest of the published series.

El tratamiento quirúrgico de las metástasis pulmonares (MP) constituye una terapia usada para varios tipos de cánceres metastásicos. Sin embargo, el tipo de cirugía y sus resultados es controversial, por lo que hemos decidido estudiarla. Objetivo: Describir clínicamente una serie de pacientes con MP sometidos a tratamiento quirúrgico, sus resultados y seguimiento a largo plazo. Material y Método: Se revisaron retrospectivamente las fichas de pacientes con el diagnóstico de MP, de cualquier origen, operados en nuestro hospital entre los años 2002 y 2008. Se analizaron las características clínicas, tratamiento, morbimortalidad y resultados. Resultados: Durante este período se operaron 24 pacientes por MP. El promedio de edad fue 52,8 +/- 16,6 años. La mayoría de los pacientes tenía un cáncer renal como tumor primario. La forma habitual de presentación fueron múltiples nodulos bilaterales. El abordaje quirúrgico más frecuente fue por videotoracoscopía (40,9 por ciento) asociado a una resección en cuña de las lesiones (81,8 por ciento). En el 83,4 por ciento no hubo complicaciones post operatorias. El 76,4 por ciento de los pacientes recidivó, en promedio a los 16,7 +/-12 meses y el 68,7 por ciento fue reintervenido para una nueva resección. La probabilidad de sobrevivir más de 3 y 5 años post me-tastasectomía fue de 57 por ciento y 36 por ciento respectivamente. Conclusiones: En esta serie las MP fueron principalmente secundarias a cáncer renal. La videotoracoscopía es una cirugía emergente y segura en el tratamiento de las MP, siendo la principal forma de abordaje quirúrgico en nuestros pacientes. A pesar del elevado porcentaje de reintervenciones, la sobrevida es comparable al resto de las series publicadas.

Tumor de células de la granulosa ovárico con metástasis pulmonares 26 años después / Granulosa cell tumor of the ovary with late (26-year) lung metastasis

Antecedentes: El tumor de células de la granulosa (TCG) ovárico es considerado una neoplasia de la cuerda sexual, de baja frecuencia, en su mayoría debuta en etapas tempranas, con patrón de crecimiento lento y puede presentar metástasis tardías. Objetivo: Presentar un caso clínico de metástasis pulmonares de TCG ovárico 26 años después del diagnóstico. Caso clínico: Mujer de 70 años, con antecedentes de TCG ovárico diagnosticado en 1976, tratado con histerectomía, salpingooforectomía bilateral y quimioterapia triasociada. En buenas condiciones generales hasta el 2002, detectándose múltiples nodulos tumorales pulmonares bilaterales correspondientes a metástasis de TCG. Recibió quimioterapia con platino y etopó-sido. Actualmente la paciente se encuentra viva, con enfermedad tumoral pulmonar de lento crecimiento. Conclusión: A lo mejor de nuestro conocimiento, se trata del tercer caso a nivel mundial de un TCG ovárico con metástasis pulmonares tardías, 26 años posdiagnóstico del tumor primario. Se señala el curso clínico de lenta evolución de esta neoplasia y la relevancia de los controles a largo plazo incluyendo niveles de estradiol o inhibina.

Background: Granulosa cell tumor of the ovary (GCT) of the ovary is a sex cord related tumor. It is a low frequency neoplasm with low clinical progression but it may show late metastases. Objective: To present a 70 year old female with a GCT of the ovary with multiple pulmonary metastases after 26 years from the initial diagnosis of the primary tumor. Clinic case: The patient had an ovarian GCT diagnosed by histology in 1976 and underwent hysterectomy, bilateral salpingoophorectomy and chemotherapy. The clinical course was satisfactory until 2002 when she presented with respiratory symptoms and images showing multiple bilateral pulmonary nodules that were histologically confirmed to be GCT metastases. The patient underwent chemotherapy with platinum and ethoposide. Actually the patient is alive with metastatic disease. Conclusion: To the best of our knowledge, this is the third case in medical literature of a GCT of the ovary with late pulmonary metastases 26 years after the initial diagnosis. This case illustrates the protracted clinical course of the neoplasm and the importance of the long term follow up including levels of estradiol and inhibin.